You are here

СЛУЧАЙ СОЧЕТАННОГО ТЕЧЕНИЯ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА И СИНДРОМА ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА

Log in or Register to download article file.
Keywords
#аномалия Эбштейна
#синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
#фибрилляция предсердий
#внутрисердечное электрофизиологическое исследование
#радиочастотная абляция
Сведения об авторах

Садыкова Динара Зейнуловна, к.м.н., доцент кафедры «Внутренних болезней-2»

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик,49а, e-mail: dinara1812@mail.ru);

Риб Елена Александровна, Phd, ассистент кафедры «Внутренних болезней-2»

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: tarlan186@mail.ru);

Оразалы Шолпан Серікбергенқызы, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: sholpanorazaly@gmail.com);

Спабеков Есімхан Байдібекұлы, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: esim_11_96@mail.ru);

Тұранова Әсел Даниярқызы, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: asel.turanova@mail.ru);

Ибраева Гульжазира Зейнулаевна, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: arizazhaver@gmail.com);

Сейілхан Айдана Асылханқызы, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, е-mail: aidana.seillham@bk.ru);

Бисен Шынар Ахметқызы, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: shikon_ai@mail.ru);

Мамиров Жасулан Телибаевич, интерн

НАО «Медицинский университет Астана»

(010000, Республика Казахстан, г.Нур-Султан, улица Бейбитшилик, 49а, e-mail: mamirov_87@list.ru).

Введение

Синдром Вольфа-Паркинсона (WPW) у больных с аномалией Эбштейна, по данным различных авторов, встречается в 7–30% случаев [1]. При этом смертность от не диагностированных и не устраненных аритмий, часто встречающихся при данной сочетанной патологии, у пациентов, успешно перенесших хирургическую коррекцию порока сердца, достигает 32% [2,3]. К сожалению, до настоящего времени, у большой части взрослых пациентов данная сочетанная патология не распознаётся вовремя. Как отражение поздней диагностики аномалии Эбштейна и синдрома WPW, приводим клинический пример пациентки, имеющей длительный анамнез аритмии, манифестировавшей в молодом возрасте.

Цель

Целью демонстрации данного клинического случая является улучшение диагностики аномалии Эбштейна у пациентов с аритмиями, в частности с синдромом WPW, так как своевременная диагностика и коррекция сочетанной патологии существенно увеличивают продолжительность жизни таких пациентов.

Материалы и методы исследования

Проведен анализ историй болезни пациентки, находившейся на стационарном лечении в кардиологическом отделении Городской больницы № 1 г.Нур-Султан в феврале 2020г. и отделении интервенционной кардиологии Городской больницы № 2 г.Нур-Султан в марте 2020г.

Холтеровское мониторирование данной больной проводилось на аппарате GeneralElectric(система MARS), эхокардиографическое исследование проводилось на аппарате GeneralElectricVivid 7. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) и радиочастотная аблация проводились на ЭФИ-станции BostonScientific.

Описание клинического случая

Пациентка, 1971г.р., доставлена бригадой скорой помощи (СП) в городскую больницу г.Нур-Султан с жалобами на учащенное, неритмичное сердцебиение, "перебои в сердце", дискомфорт в прекардиальной области, тошноту, двукратную рвоту, общую слабость. Приступы аритмии с 17-летнего возраста, были редкими, кратковременными и купировались ранее самостоятельно. Не обследовалась. В течение последних 2-х лет артериальная гипертензия с максимумом 170 мм.рт.ст., гипотензивные препараты принимает ситуационно. Ухудшение состояния произошло внезапно, когда возник приступ сердцебиения. Пациентка самостоятельно принимала валериану, валидол - без эффекта. Вызвала бригаду СП в связи с сохраняющимися симптомами и ухудшением состояния. Бригадой СП записана ЭКГ, заподозрена фибрилляция желудочков (рис.1), введен кордарон 300 мг внутривенно (в/в) - без эффекта, пациентка доставлена в ургентную клинику.

В клинике госпитализирована в кардиоПИТ.  При осмотре: состояние пациентки средней степени тяжести за счет синдрома аритмии с высокой ЧСС. В сознании, адекватна, ориентирована. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Периферических отеков нет. Тургор кожи сохранен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. Дыхание в легких везикулярное, ослаблено в нижних отделах, хрипы не выслушиваются. ЧДД 20 в мин. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной тупости в норме. Деятельность сердца аритмичная, ЧСС 240 в мин. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезнен. Печень у края реберной дуги. Симптом поколачивания отрицательный. На ЭКГ фибрилляция предсердий с ЧСЖ 200 в мин. Заподозрен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) (рис. 2).

В стационаре пациентке проведены общеклинические анализы, рентгенография органов грудной клетки, УЗДГ сонных артерий, а также артерий и вен нижних конечностей - без патологии. Были проведены анализ крови на содержание гормонов щитовидной железы для исключения тиреоидной этиологии аритмии (Т3 свободный 6,76 пмоль/л, Т4 свободный 38,34 пмоль/л, ТТГ 0,23 мкМЕ/мл), УЗИ щитовидной железы (диффузные изменения паренхимы щитовидной железы). Также проводились холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ ЭКГ) на фоне терапии бета-блокаторами и кордароном  и эхокардиография (ЭхоКГ).  При ХМ ЭКГ основной ритм фибрилляция предсердий (ФП), тахикардия в течение суток. В течение суток паттерн неполной с переходом в полную блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), многократно на протяжении суток  - транзиторное проведение на желудочки через дополнительный путь предсердно-желудочкового соединения (ДПЖС) с продолжительностью QRS 176 мсек и дельта волны в левых каналах (рис.3). Также регистрировались одиночные мономорфные желудочковые экстрасистолы (177 за сутки) и один эпизод парных мономорфных желудочковых экстрасистол. Изменений сегмента ST не обнаружено.

При проведении ЭхоКГ (исследование проводилось на фоне аритмии) патологических изменений со стороны левых отделов сердца не обнаружено, сократительная способность левого желудочка (ЛЖ) в норме (фракция выброса 55%). Обращали внимание дилатация правого желудочка (ПЖ) до 34 мм, снижение его сократительной функции (TAPSE 12 мм), дилатация фиброзного кольца трикуспидального клапана с трикуспидальной регургитацией 1 степени и легочной гипертензией 1 степени (РСДЛА 31 мм.рт.ст.). Синусовый ритм был восстановлен на третьи сутки пребывания в отделении медикаментозно (получала бета-блокаторы и кордарон по схеме). На фоне восстановление синусового ритма вновь было проведено ХМ ЭКГ, где регистрировался основной синусовый ритм, укорочение интервала PQ, отрицательный зубец Т в левых каналах, признаки неполной БПНПГ, эпизод желудочковой тахикардии из 5 комплексов, одиночные и парные желудочковые экстрасистолы.

Пациентка была консультирована аритмологом, рекомендовано проведение плановых внустрисердечного электрофизиологического  исследования (ВС ЭФИ) и радиочастотной аблации дополнительного пути проведения. Выписана с положительной динамикой. Далее поступила в плановом порядке по квоте в Городскую больницу № 2 г.Нур-Султан для проведения ВС ЭФИ и РЧА. В клинике при поступлении проведены общеклинические анализы крови и мочи (без патологии), анализы крови на гепатиты В и С, ВИЧ (отрицательно), повторно проведена ЭхоКГ.

На ЭхоКГ диагностирован врожденный порок сердца - аномалия Эбштейна с трикуспидальной регургитацией 4 ст, значительная дилатация правого предсердия (апикально 5,8 х 4,7 см) и правого желудочка (апикально 6,4 х 5,0 х 4,6 см), легочная гипертензия 2 ст (РСДЛА 54 мм.рт.ст.), сократительная способность правого желудочка сохранена (TAPSE 2,2 см). Левые отделы без особенностей (рис.4, 5).

После обнаружения на ЭхоКГ признаков аномалии Эбштейна, пациентка была консультирована кардиохирургом, выставлен диагноз: "Аномалия Эбштейна. Трикуспидальная недостаточность 4 степени. Легочная гипертензия 2 степени. ХСН ФК (по NYHA)". Учитывая высокую частоту развития не устраненных до операции на трикуспидальном клапане тахиаритмий, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу, решено первым этапом провести ВС ЭФИ и РЧА ДПЖС. Пластика трикуспидального клапана рекомендована в плановом порядке. На третьи сутки пребывания в клинике проведены ВСЭФИ (скрытый WPW-синдром. Пароксизмальная ортодромная риентри-тахикардия ДПЖС правой задней парасептальной локализации) и эффективная РЧА ДПЖС (через 20 минут после РЧА тахикардия методом программной и учащающей стимуляции не индуцировалась).

После проведенного комплексного обследования и РЧА выставлен заключительный диагноз: "Скрытый синдром WPW. ДПЖС задне-парасептальной локализации. Нарушение ритма сердца: пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Состояние после эффективной РЧА ДПЖС. Фоновое заболевание: ВПС".  Послеоперационный период протекал без особенностей. Нарушений ритма не наблюдалось (в том числе при контрольном ХМ ЭКГ). Выписана с положительной динамикой с рекомендациями:

1. плановая пластика трикуспидального клапана (госпитализация в плановом порядке),

2. ХМ ЭКГ через месяц,

3. периндоприл 4 мг с целью коррекции сопутствующей артериальной гипертензии,

4. кардиомагнил 75 мг/сут.

Выводы

1. Своевременная диагностика аномалии Эбштейна у данной пациентки с ранним анамнезом аритмии могло ускорить коррекцию врожденного порока сердца, предотвратить развитие дилатации правых камер сердца и, возможно, отдалить развитие легочной и хронической сердечной недостаточности.

2. В тех случаях, когда незамедлительной коррекции порока не требуется, предпочтительно сначала выполнять РЧА аритмогенного субстрата во избежание развития интра- и послеоперационных аритмий.

Список литературы
  1. Gentles, T. L. Predictors of long-term, survival with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve / T. L. Gentles, A. L. Calder, M. C. Patricia, J. M. Mentze // Amer. J. Cardiol. – 1992. –Vol. 69. – P. 377–381.
  2. Danielson, G. K. Ebstein’s anomaly. Editorial, commentaries and personal observations/G. K. Danielson //Ann. Thorac.Surg. – 1992. – Vol. 34, № 4. – P. 396–400.
  3. Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, Б. Н. Сабиров, М. Л. Александрова. Отдаленные результаты и качество жизни при сочетанных операциях у больных с аномалией Эбштейна и  синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта// Анналы аритмологии. 2010. № 4. С. 49-58.
Top